SARKOMA JARINGAN LUNAK

SARKOMA JARINGAN LUNAK

Introduksi

a. Definisi

Sarkoma jaringan lunak adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan mesenchym yang terdapat pada kerangka tubuh, kepala, leher dan ekstremitas kecuali tulang dan tulang rawan.

Dalam kategori jaringan lunak termasuk otot, tendon, fascia, ligament, lemak, pembuluh darah, pembuluh limfe, saraf perifer, saraf autonom, ganglion, bursa, synovia, kartilago palpebra, kartilango telinga dan lain-lain, namun tidak termasuk tulang, kartilago, sumsum, kartilago hidung, mamae dan jaringan lunak dalam organ.

Insidennya di Indonesia belum diketahui pasti, namun diperkirakan 1 per 100.000 penduduk dan merupakan 1% dari seluruh tumor ganas. Sekitar 60% sarkoma jaringan lunak mengenai ekstremitas, dimana ekstremitas bawah 3 kali lebih sering daripada ekstremitas atas. Sisanya, 30% mengenai badan dan 10% mengenai kepala dan leher.

Faktor predisposisi sarkoma jaringa lunak adalah genetika, radiasi, virus, iatrogenik (mis. Radiasi), dan imunologi.

b. Pemeriksaan Klinis

A. Anamnesis

Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma didaerah tersebut. Untuk SJL lokasi di visceral/retroperitoneal umumnya dirasakan ada benjolan abdominal yang tidak nyeri, hanya sedikit kasus yang disertai nyeri, kadang-kadang terdapat pula perdarahan gastro intestinal, obstruksi usus atau berupa gangguan neuro vaskular.

Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya, keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar, dan ketuhan yang berhubungan dengan metastasis jauh.

B. Pemeriksaan Fisik

1. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tanda-tanda metastasis pada paru, hati dan tulang.
2. Pemeriksaan status lokalis meliputi:

a. Tumor primer:

• Lokasi tumor
• Ukuran tumor
• Batas tumor, tegas atau tidak
• Konsistensi dan mobilitas
• Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik/sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai dengan lokasi lesi.

b. Metastasis regional:

Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kgb regional.

C. Pemeriksaan Penunjang

1. Foto polos untuk menilai ada tidaknya inliltrasi pada tulang.
2. MRI/CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya
3. Angiografi atas indikasi
4. Foto thoraks untuk menilai metastasis paru
5. USG hepar/sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis
6. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal.
7. Biopsi

• Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi)
• · Sebaiknya dilakukan “core biopsy” atau “tru cut biopsy” dan lebih dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.

8.   Untuk kasus kasus tertentu bila meragukan dilakukan emeriksaan imunohistokimia

Setelah dilakukan pemeriksaan di atas diagnosis ditegakkan, selanjutnya ditentukan stadium sebelum melakukan tindakan terapi terlebih dahulu harus dipastikan kasus SJL tersebut kurabel atau tidak, resektabel atau tidak, dan modalitas terapi yang dimiliki, serta tindakan rehabilitasi

PROSEDUR TERAPI

Dibedakan atas lokasi SJL, yaitu:

1. Ekstremitas
2. Visceral/ retroperitoneal
3. Bagian tubuh lain
4. SJL dengan metastasis jauh

A. Ekstremitas

Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan “the limb-sparring operation” dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/khemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan khemoterapi intra arterial atau dengan hyperthermia dan “limb perfusion“.

1. SJL Pada Ekstremitas Yang Resektabel

Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara biopsi insisi/eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel/resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan “curative wide margin‘: yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah yang mengalami perubahan warna disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik.

• Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan adjuvant setelah tindakan eksisi luas.
• oBila SJL ukuran > 5 cm dan. gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna sebagai terapi adjuvan.     erlu ditambahkan
• Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi dittambahkan radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi adjuvan
• Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, pertu dipertimbangkan pemberian khemoterapi preoperatif dan pasta operatif dilakukan pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi.

2. SJL Pada Ekstremitas Yang Tidak Resektabel

Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu:

Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu ditakukan radioterapi preoperatif atau neo adjuvan khemoterapi sebanyak 3 kali.

Pilihan lain adatah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudiian dilanjutkan dengan radiasi pasta operasi atau khemoterapi. Eksisi yang dapat dilakukan:

• Eksisi “wide margin” yaitu 1 cm diluar zona reaktif.
• Eksisi “marginal margin” yaitu pada batas pseudo capsul.
• Eksisi “intralesional margin” yaitu memotong parenchim tumor atau debunking, dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon serhadap radioterapi atau khemoterapi.

Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak ada respon terhadap radioterapi atau khemoterapi dapat dipertimbangkan tindakan amputasi.

B. SJL Di Daerah Viseral/Retroperitoneol

Jenis histopatotogi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis/penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral/retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum operasi dilakukan “persiapan kolon” untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral/retroperitoneal adalah tindakan operasi.

Bita SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan nefrektomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon.

Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas pada pseudo kapsul. Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi adjuvan, berupa khemoterapi dan atau radioterapi.

D. SJL Dengan Metastasis luas

Bila lesi metastasis tunggal masih operabel/ resektabel dapat dilakukan tindakan eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan khemoterapi dengan Doxorubicin sebagal obat tunggal atau dengan obat khemoterapi kombinasl, yaitu Doxorublcin + Ifosfamide, terutama untuk pasten dengan status performance yang baik.

Obat-obat kombinasi yang lain adalah :

• Doxorubicin + Dacarbazine
• CyVADIC
• Doxorubicin + Ifosfamide + Mesna + Dacarbazine

b. Ruang lingkup

Sarkoma jaringan lunak

c. Indikasi operasi

Semua sarkoma jaringan lunak. Terapi primer sarkoma jaringan lunak adalah eksisi luas.

d. Kontra indikasi operasi

Keadaan umum yang buruk, tumor dengan metastasis (relative)

e. Diagnosis Banding

Tumor ganas, Tumor jinak jaringan lunak

f. Pemeriksaan penunjang

Darah lengkap, faal hemostasis, fungsi hati, fungsi ginjal, rontgen thorax, USG abdomen, foto tulang, CT Scan/MRI, hasil patologi anatomi biopsi/kelenjar limfe regional dengan atau tanpa immunohistokimia

ALGORITMA DAN PROSEDUR

Algoritma

Pembedahan merupakan terapi yang utama pada sarkoma soft tissue. Pembedahan secara garis besar dibagi menjadi 2 bagian yaitu Amputasi dan pembedahan yang mempertahankan tungkai.

1.  Amputasi

Amputasi dilakukan pada sarkoma enggota gerak dengan batas satu sendi diatasnya. Ada beberapa syarat bila kita melakukan amputasi:

• Lokal rekuren pada high grade karsinoma
• Mengenai pembuluh darah utama
• Mengenai jaringan saraf yang utama
• Sudah mengenai tulang di bawahnya
• Sudah teradi kontaminasi sel karsinoma yang lugs
• Sudah terjadi fraktur patologis
• Infeksi pada tempat biopsi atau tumornya sendiri

2. Pembedahan yang mempertahankan anggota gerak (limb salvage)

Dalam pembedahan yang mempertahankan anggota gerak, bisa kita lakukan beberapa prosedur antara lain: Compartment resection, wide local excition dan marginal excition

Marginal Excition

• Pada marginal eksisi, eksisi dilakukan melalui pseudocapsul (reactive zone) dimana secara mikroskopis sel-sel karsinoma masih tertinggal, daerah yang kita operasi terkontaminasi oleh sel-sel karsinoma. Terjadinya rekurensi tinggi, bisa mencapai 100% pada yang high grade dan pada yang low grade juga tinggi.
• Biasanya marginal eksisi dilakukan pada sarkoma di retroperitoneal atau pada kepala-leher, yang segera diikuti dengan pemberian radioterapi dan kemoterapi.

Wide lokal eksisi

• Pada wide lokal eksisi, eksisi dilakukan 2-3 cm diluar pseudocapsul (reactive zone), bila kita ingin menyelamatkan saraf dan pembuluh darah maka eksisi bisa dilakukan lebih sempit lagi.
• Sebelum kita melakukan wide lokal eksisi, kita harus memperhatikan tipe histologi, grade, ukuran tumor, dan lokasinya dimana.

Compartment reseksi

• Compartment reseksi adalah suatu tindakan yang radikal pada operasi penyelamatan anggota gerak yang mana tumor beserta dengan otot di sekitarnya pada compartment tersebut diangkat.
• Reseksi ini seringkali dilakukan pada ekstremitas bawah yang terbagi menjadi compartment anterior, medial dan posterior.
• Sarkoma pada paha yang tidak melewati batas dari compartment dapat dilakukan compartment reseksi.

ad. Reseksi compartment anterior

• Compartement anterior meliputt otot vastus lateralis, vastus medius, vastus intermedius, rectus femoria, sartorius serta saraf femoralis ramus kutanaeus.
• Pada reseksi anterior idealnya dilakukan pada tumor yang hanya mengenai kelompok otot quadrisep (vastus lateralis, vastus medius, vastus intermedius serta rectus femoris) dan tidak mengenai tulang atau struktur neurovaskuler yang penting.
• Setelah dilakukan reseksi compartment anterior terjadi kelemahan ekstensi dari kaki dan hilangnya sensasi pada paha daerah anterior serta bagian medial dari kaki.
• Untuk kelemahan dari ekstensi dapat dilakukan operasi transplantasi dari otot lateral atau medial, lalu pasien menggunakan ankle/foot orthosis (AFO) dengan plantar fleksi 5°.
• Radioterapi sebaiknya dihindari karena dapat menyebabkan disfungsi dari seksual, merusak rekonstruksi tendon, dan tertadinya kekakuan yang hebat pada lutut.

Teknik Operasi

A. Reseksi compartment anterior

• Compartement anterior meliput otot vastus lateralis, vastus medius, vastus intermedius, rectus femoria, sartorius serta saraf femoralis ramus kutanaeus.
• Pada reseksi anterior idealnya dilakukan pada tumor yang hanya mengenai kelompok otot quadrisep (vastus lateralis, vastus medius, vastus intermedius serta rectus femoris) dan tidak mengenai tulang atau struktur neurovaskuler yang penting.
• Setelah dilakukan reseksi compartment anterior terjadi kelemahan ekstensi dari kaki dan hilangnya sensasi pada paha daerah anterior serta bagian medial dari kaki.
• Untuk kelemahan dari ekstensi dapat dilakukan operasi transplantasi dari otot lateral atau medial, lalu pasien menggunakan ankle/foot orthosis ( AFO ) dengan plantar fleksi 5°.
• Radioterapi sebaiknya dihindari karena dapat menyebabkan disfungsi dari seksual, merusak rekonstruksi tendon, dan terjadinya kekakuan yang hebat pada lutut.

1. Posisi pasien telentang.
2. Insisi elip longitudinal mulai dari anterior inferior iliac spine sampai ke patella, bila patella terkena insisi diperlebar sampai tuberkel tibia, tulang patella juga dieksisi
3. Kita buat flap (kulit dan jaringan subcutan) superficial dari fascia lata dengan batas medialnya otot adductor dan batas lateralnya otot-otot fleksor vena saphena diligasi pada fossa ovalis
4. Otot-otol quadriceps kita traksi ke lateral, cabang arteri dan vena femoralis yang ke otot-otot tersebut kita ligasi mulai dari atas ke bawah, pada daerah kanal hunter kita memotong otot yang melintang arteri femoralis
5. Pemotongan origo dan otot tensor fascia lata pada wing dari tulang ilium, origo dari otot sartorius pada SIAS, serta origo dari otot rectus femoris pada anterior inferior iliac spine dengan elektrocauter
6. Dilanjutkan dengan pemotongan origo dari otot-otot vastus lateralis, medial dan intermedius pada femur.
7. Insersi pada tulang patella dipotong pada tulang tersebut juga ikut terpotong bursa dari pre dan postpatela serta insersi otot vastus medial juga dipotong pada ligamen kolateral medialis
8. Rekonstruksi dilakukan dengan menjahitkan otot-otot gracilis dan bisep femoris ke tendon dari patella setelah kita bebaskan dari ligamen kolateral medial dan lateral lalu kedua otot tersebut kita jahitkan untuk menutupi
9. 1 /3 distal dari femur
10. Cuci luka operasi dengan cairan normal saline lalu pasang dua buah drain dibawah flap. Dan fiksasi drain pada kulit lalu dihubungkan pada sistim suction tertutup dengan vakum. Mobilisasi pasien setelah edema berkurang
11. 2 minggu kemudian penderita memakai ankle/fool orthosis

B. Reseksi compartment posterior

Compartment posterior meliputi otot hamstring group. Reseksi ini idealnya dilakukan pada tumor grade 1 dan grade 2 yang terbatas pada compartment ini. Bila tumor sudah mengenai nervus sciatic, maka nervus ini diambil juga dengan fungsi kaki yang memuaskan.

1.  Posisi pasien tertelungkup

2.  Insisi elip dari poplitea sarnpai pelipatan pantat, lalu dibuat flap dengan batas medialnya otot gracilis dan batas lateralnya iliotibial tract

3.  Flap dilakukan lalu tampak otot-otot semitendinosus, semimembranosus, bisep femoris

4.  Klem Origo lalu dipotong pada ischial tuberositas

5.  Kemudian otot-otot dibebaskan

6.  Arteri, vena yang ke otot-otot tersebut diligasi serta nervus juga dipotong

7. Insersi dari otot bisep femoris (long head) dipotong pada daerah tendonnya, disini hati-hati jangan mencederai nervus peroneus

8. Insersi dari otot semimembranosus dan semitendinosus dipotong pada daerah tendonnya

9. Nervus sciatic juga diangkat bila terkena infiltrasi tumor

10.  Kemudian cuci luka dengan cairan normal saline lalu pasang dua drain. Dan fiksasi drain pada kulit lalu dihubungkan pada sistem suction tertutup dengan vakum

C. Reseksi compartment medial

Compartment medial meliputi m. gracilis, adductor (longs, brevis, magnus) dan m. pectineus. Reseksi ini hasilnya paling baik dibandingkan dengan yang lain. Eksisi dari kelenjar getah bening tidak dianjurkan kecuali bila tumor tersebut secara langsung mengenai kelenjar tersebut, pada rhabdomiosarcoma atau sinovial sarcoma yang Bering metastase ke kelenjar getah bening, kelainan pada kelenjar hanya sebesar 20%.

1. Posisi pasien terlentang dengan kaki sedikit fleksi dan abduksi.
2. Insisi elip dari tuberkel pubis sampai epicondilus medialis dari tibia, T insisi dilakukan bila tumor tersebut besar atau pada bagian atas dari otot-otot adductor, flap dibuat dengan batas lateral otot sartorius, batas medialnya otot­oitot fleksor.
3. Kita buat flap dengan batas atas ramus pubis, batas bawah epicondilus medial dari tibia, batas lateral otot sartorius, batas medialnya otot-otot fleksor.
4. Arteri femoralis profondus diligasi dibagian distal dari medial circumflex arteri femoralis
5. Otot-otot adductor dipotong origonya pada tulang pubis mulai dari origo otot pectineus, adductor longus, adductor brevis, gracilis, adductor magnus
6. Secara tajam otot-otot adductor dibebaskan dari otot-otot fleksor dan nervus sciatic
7. Kemudian cuci luka dengan cairan normal saline lalu pasang dua buah drain dan fiksasi drain pada kulit lalu hubungkan pada sistim suction tertutup dengan vakum

g.  Komplikasi operasi

a. Perdarahan

Bila hemostasis tidak baik, dapat terjadi perdarahan di daerah operasi. Pada insisional biopsi tumor, mudah terjadi perdarahan. Bila perdarahan merembes dan tidak dapat dijahit (jaringan rapuh), dilakukan penekanan dan balut tekan diatas titik perdarahan

b. Infeksi dan Nekrosis Flap

Infeksi dapat muncul bila tehnik aseptik tidak dilaksanakan dengan tepat, atau sudah ada infeksi di daerah yang di biopsi. Nekrosis flap terjadi bila terlalu tegang atau terlalu tipis, atau tulang menekan flap dari dalam (pemotongan tulang kurang pendek).

h. Komplikasi Operasi

Perdarahan, Infeksi, Nekrosis

i. Mortalitas

Tergantung berat – ringannya penyakit

j. Perawatan Pasca Bedah

• Elevasi tungkai selama 3-5 hari untuk mencegah edema post operasi
• Drain diangkat kira-kira pada hari ke 5 bila produsi minimal
• Antibiotika diberikan selama 3-5 hari sampai drain diangkat
• Isometrik exercise esok harinya setelah operasi

k. Follow-up

Evaluasi atas hasil pemeriksaan patologi anatomi